2014年罕見病癥——漸凍人
2014年的夏天一場冰桶挑戰(zhàn)讓一個罕見的疾病進入到了大家的視野中——漸凍人。這是一個非常“可怕”的疾病，很多人在網(wǎng)上不停的搜索著相關(guān)的信息，越看越害怕，越害怕越仔細的觀察自己，不少人甚至憑空出現(xiàn)了肌肉的顫動，一對照疾病的描述發(fā)現(xiàn)“肉跳”是運動神經(jīng)元病的常見癥狀，不由得更加緊張，隨之越發(fā)感到全身乏力，食不甘味，甚至出現(xiàn)了體重的下降消瘦，而患者又往往把這種消瘦認為是肌肉萎縮所致，總而言之，自己給自己帶上了“漸凍人”的帽子。
在此還要再老生常談，ALS的診斷要綜合病史（特別是起病情況，病情的發(fā)展情況）、專門的神經(jīng)系統(tǒng)查體、必要的輔助檢查，并結(jié)合醫(yī)生的經(jīng)驗，排除其他疾病，才能最終完成。雖然沒有哪種檢查可以確診，但肌電圖對于定位診斷和鑒別診斷還是非常關(guān)鍵的，可以說是最重要的客觀的輔助檢查。單獨出現(xiàn)的癥狀而不伴隨相應(yīng)的體格檢查異常和肌電圖的改變是可以除外運動神經(jīng)元病的。
在網(wǎng)站咨詢的患者中，就有不少是這樣的例子，他們并非得了“漸凍人”，而是得了時刻擔心受怕的“恐凍癥”。漸凍人“石頭”也有這樣的體會，不少人也向他不停的咨詢，這個“恐凍癥”就是來自于石頭的命名。
什么是“恐凍癥”呢？這是疑病癥的一種。本病患者常有擔心或深信自己患有運動神經(jīng)元病的持久的先占觀念�；颊咦⒁獾膶ο蠡蛩枷氲膬�(nèi)容經(jīng)常過分地集中于自己的身體健康，對自身健康過分擔憂，惟恐患上運動神經(jīng)元病病或堅信自己已經(jīng)患了漸凍人，并為此十分煩惱。雖然患者訴述諸多的軀體癥狀，但經(jīng)反復就醫(yī)及反復檢査均未發(fā)現(xiàn)相應(yīng)疾病的證據(jù)，醫(yī)生耐心的解釋也不能打消病人的疑慮，而且常伴有焦慮或抑郁等癥狀。
其實"漸凍人"仍然是一種非常罕見的疾病,發(fā)病率僅僅在10萬分之個位數(shù),還不如每年參加高考的同學中清華大學的錄取率高(以2007年為例,全國高考清華錄取率最低的省份為河南,仍在0.015133464641740%,即十萬分之十五左右,而錄取比例最高的北京市,高達394/10萬），所以在普通人群中沒有那么多的人不幸的患上運動神經(jīng)元病。
我們先看看患者最常提及的三個癥狀：肉跳，無力，肌肉萎縮。
往往運動神經(jīng)元病患者都會伴有肉跳現(xiàn)象。但肉跳不是神經(jīng)元病的特有癥狀。肉跳的原因有很多，有些是病理性的，還有些是生理性的，比如劇烈運動之后、服用一些藥物后，或者一些心理因素如有緊張焦慮情況下等。光有肉跳不能診斷ALS，除了肉跳必須要有肌肉萎縮無力和上運動神經(jīng)元損害的證據(jù)。大多數(shù)人的一生中都可能會有“肉跳”的經(jīng)歷，如眼皮不自主跳動等，我們可以通過放松身心、緩壓舒神、轉(zhuǎn)移注意力等來改善這種癥狀，當這種肉跳廣泛而持續(xù)時可以去醫(yī)院進行檢查。用一個不恰當?shù)臄?shù)學名詞闡述就是：運動神經(jīng)元病是肉跳的充分非必要條件。
運動神經(jīng)元病的肌肉無力是常常是由手部小動作不靈活開始的，如寫字擰鑰匙系鞋帶扣子不靈活或不能完成。也有些患者是下肢無力開始，表現(xiàn)為腿站不穩(wěn)，容易摔跤，就是說一樣的外力作用，以前沒事或別人沒事而自己會摔倒。這和乏力，以及懶言少動絕不是一個概念。有的人說我就是肌肉無力，走一小段路就走不動了，上樓沒勁，干活累，不愿意動，這只是一些主觀癥狀，可以在醫(yī)生進行詳細的神經(jīng)系統(tǒng)檢查時判斷出來是否有確切的肌力減退。有經(jīng)驗的醫(yī)生可以準確的判斷出來患者是否是真的存在力弱，當然還有一些更客觀的檢查幫助判斷。
最后還要說說肌肉萎縮，首先我們一定要知道，肌肉萎縮和“瘦”完全不是一個概念，“瘦”是皮下脂肪的減少，但是肌肉仍然是飽滿的，而萎縮的肌肉一定伴隨的肌肉功能的下降，即原來靠這塊肌肉完成的動作不能完成了。比如，有的患者說醫(yī)生您看，我的胳膊都細了，可是你和他掰手腕，仍可以看到隆起的肌肉和強勁的力量，這就不是肌肉萎縮。
那么哪些人容易患“恐凍癥”呢？
這部分患者往往有個人的疑病傾向，比如患者對健康和生命抱有憂慮和恐懼心理，自認為自幼體弱多病，先天不足，后天失調(diào)，但卻“虛不受補”，且此種信念根深蒂固；而有些患者過分注意來自內(nèi)臟和軀體的各種感覺，常常產(chǎn)生異常感覺體驗，十分關(guān)心臉色、舌苔、脈搏、體重及大小便等，對生活方式的改變及氣候變化十分敏感，容易出現(xiàn)“水土不服”；還有些患者則是聽到或看到他人患病時立即體驗到自己也有類似癥狀，自己患病時常常過分地擔心和害怕，癥狀往往比其他人更嚴重而持久，治療上表現(xiàn)為依從性差，服藥不是副作用大，就是容易產(chǎn)生耐藥性，因而治療困難，療效不佳，這些病人常在軀體疾病以后通過自我暗示或聯(lián)想而患病。
最后，得了“恐凍癥”又該怎么辦呢？
俗話說，心病還須心藥醫(yī)，患者還是應(yīng)該調(diào)整個人心態(tài)，積極的投入的工作生活當中，不要過于乃至畸形的關(guān)注身體的變化。對于過于焦慮的患者，可能還是需要一些抗焦慮的藥物治療。
責任編輯：司彩云
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