??淋巴系統(tǒng)是人體重要的免疫系統(tǒng)，其中的淋巴細(xì)胞，幫助人體抵抗細(xì)菌和病毒等侵入，保護(hù)身體健康。淋巴瘤就是一種起源于淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤，由于淋巴細(xì)胞遍布全身，淋巴瘤在不同組織、器官的發(fā)病癥狀也不同，可謂“千變?nèi)f化”，非?！敖苹?，與其他腫瘤相比，診斷和治療更為困難。9月15日是世界淋巴瘤宣傳日，新華網(wǎng)專訪北大腫瘤醫(yī)院副院長、淋巴瘤科副主任宋玉琴，分享淋巴瘤防治的新變化和新進(jìn)展。
??淋巴瘤善“偽裝”，精確的病理診斷尤為重要
??數(shù)據(jù)顯示，目前，我國淋巴瘤發(fā)病率年增長率為3%-5%，每年新發(fā)病例約10萬。
??“雖說每年新發(fā)病例約10萬，并非常見惡性腫瘤，但淋巴瘤的類型太復(fù)雜了，根據(jù)不同的病理學(xué)特點(diǎn)可分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類，但具體還可以分出上百種亞型，根據(jù)惡性程度還可以分高、中、低等。它發(fā)病人群的年齡跨度也非常大，從新生兒到上百歲的老人都有，所以說人的一生都有可能患淋巴瘤?！彼斡袂僬f，淋巴細(xì)胞既可以在它的大本營（如胸腺、骨髓）發(fā)生惡變，也可以在它戰(zhàn)斗的崗位上（如淋巴結(jié)、脾、扁桃體及全身其他組織和器官的淋巴組織）出現(xiàn)變化。淋巴瘤最典型的表現(xiàn)是身體淺表部位的淋巴結(jié)無痛性、進(jìn)行性腫大，比如頸部和鎖骨上出現(xiàn)不斷增大的腫塊；縱隔、腹腔、盆腔出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，也可能是淋巴瘤。淋巴瘤侵及了淋巴系統(tǒng)以外的器官，比如淋巴瘤侵及鼻咽部，可出現(xiàn)類似于鼻咽癌的表現(xiàn)，如鼻塞、流涕、鼻出血等；侵及皮膚，常會出現(xiàn)濕疹、皮炎等癥狀；侵及胃腸道，可出現(xiàn)腹痛、胃腸道潰瘍、出血、梗阻等如同胃癌和腸癌的癥狀……作為一種全身性疾病，除了上述局部癥狀，淋巴瘤患者還可能出現(xiàn)發(fā)熱、盜汗、乏力、消瘦、貧血等全身癥狀。所以，淋巴瘤的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，很容易與其他疾病混淆造成誤診誤治。
??由于淋巴瘤兼具血液病和實體腫瘤兩個特性，無論在國內(nèi)外，患者求診去腫瘤科或血液科都有可能。
??宋玉琴表示，淋巴瘤一般沒有特別明確的驅(qū)動基因，因此目前的治療不是針對某個基因突變而施治，主要靠具體的病理類型進(jìn)行治療。不同類型采用的方案、靶向藥物、免疫治療藥物也可能有所不同。它的分型這么復(fù)雜，精確的要分上百種，粗分也得70多種，加上復(fù)雜多變的臨床表現(xiàn)，所以淋巴瘤精確的病理診斷尤為重要。很多臨床醫(yī)生和病理醫(yī)生都不喜歡做淋巴瘤研究，就是因為它實在太復(fù)雜了。早些年，由于淋巴瘤復(fù)雜的病理診斷，各國沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，難以開展全球的大規(guī)模臨床研究。直到2001年以后，世界衛(wèi)生組織發(fā)布了一個淋巴瘤的病理診斷標(biāo)準(zhǔn)，對全球的病理醫(yī)生進(jìn)行培訓(xùn)，淋巴瘤的病理診斷得以統(tǒng)一，治療水平得以不斷提升。
??治療有“個性”，我國診治水平轉(zhuǎn)向全球“領(lǐng)跑”
??“我們醫(yī)院淋巴瘤科成立幾十年來只做淋巴瘤的診治研究，在全球都是罕見的。”宋玉琴說，專注研究加上持續(xù)不懈的追求，也讓我國淋巴瘤的科研及診治水平大幅提升，特別是近些年來，在全球淋巴瘤診治領(lǐng)域更是由“跟跑”逐步轉(zhuǎn)向“領(lǐng)跑”。比如由北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院朱軍教授與韓國成均館大學(xué)醫(yī)學(xué)院三星醫(yī)療中心的Kim Won Seog教授共同牽頭開展了一項國際多中心臨床研究，旨在評估一種口服強(qiáng)效JAK1選擇性抑制劑治療復(fù)發(fā)難治外周T細(xì)胞淋巴瘤的安全性和耐受性。該研究發(fā)表在近期的Annals of Oncology雜志（影響因子50.5）。宋玉琴教授為第一作者，朱軍教授和Kim Won Seog教授為共同通信作者。
??“我們科的病例，經(jīng)常會跟國外專家溝通，我們的治療理念跟國外沒有多大區(qū)別。我們也在全球數(shù)一數(shù)二的淋巴瘤研究中心都待過，大家沒什么差別。”宋玉琴說，千變?nèi)f化的臨床表現(xiàn)加上百變“分型”，淋巴瘤治療也“個性化”十足，專家的診療水平和經(jīng)驗、患者的配合等都非常重要。很多腫瘤如肺癌、乳腺癌等，早期和晚期的治療效果差距很大，都追求“三早”（早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療），越早治療效果越好。但淋巴瘤不一定，盡管其防治困難重重，但精確的病理診斷和精準(zhǔn)施治，是提高治愈效果的關(guān)鍵。比如有一些低度惡性的（也可稱為惰性）淋巴瘤，像小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/慢性淋巴細(xì)胞白血病，一般不會危及生命，發(fā)現(xiàn)了并不需要急著治療。就像高血壓，輕度的可以先通過飲食等生活方式調(diào)節(jié)，并不一定要先用藥治療。而有些發(fā)現(xiàn)了就要治療，但又不是發(fā)現(xiàn)晚了就沒指望了，比如套細(xì)胞淋巴瘤、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤等，這種屬于中度惡性類型，大部分不是特別倚靠分期，治療方式都差不多，關(guān)鍵是要積極治療。目前的藥物種類很多，一二期臨床治愈率能達(dá)80%左右，三四期也能達(dá)到60%左右。但是還有一些類型，比如NK/T細(xì)胞淋巴瘤鼻型，則是越早診斷早治療越好。越早，比如它就長在鼻腔這個位置，癥狀像鼻炎，病人反復(fù)按鼻炎治療，又噴又涂，后來發(fā)現(xiàn)是NK/T細(xì)胞淋巴瘤，如果病灶局限在鼻腔或口咽這個位置，化療加上局部放療，臨床治愈率也可達(dá)到90%左右。所以，對于一些特殊類型，也需要早診斷早治療。
??日常防范難，改善免疫力是個好辦法
??為淋巴瘤攻堅克難幾十年，宋玉琴非常感慨，淋巴瘤這個疾病就是復(fù)雜，大家都覺得這個領(lǐng)域越做越難，越做變化越多，從病理到臨床都很復(fù)雜，發(fā)病人群也很復(fù)雜，從新生兒到老年人，治療起來也是有各種各樣的不良情況，治療手段也特別多，出手重了也不行，輕了也不行，把握時機(jī)也很重要，哪一步都很難。但是看到淋巴瘤的治療水平不斷提升，治療手段越來越多，患者生存期不斷延長，宋玉琴的信心也越來越足。
??“就像套細(xì)胞淋巴瘤，2006年的時候，病人問生存期，我說基本上3-5年，全球都是這個水平。而現(xiàn)在，病人坐在我的面前，我會說我們朝著15年以上去努力。你看，也就十六七年的時間，我們患者的平均生存期延長了十幾年，而且每年都有進(jìn)步。做淋巴瘤治療，讓我們醫(yī)生越來越自信，希望越來越大，醫(yī)生也會更加愉快地投入?！彼斡袂僬f。
??對于公眾來說，由于淋巴瘤的致病原因尚不明確，比較難以防范。一般認(rèn)為可能與病毒（如EB病毒等）及其他病原體感染、放射線、化學(xué)藥物、合并自身免疫病等有關(guān)。
??“改善免疫力是一個好辦法。”宋玉琴建議，健康的生活方式很重要，比如好好休息，不要熬夜，不要過于勞累，心情保持愉快等。特別是勞累、熬夜的人，自然免疫狀態(tài)也會降低，就容易受到攻擊，不僅僅是淋巴瘤，其他的腫瘤風(fēng)險或者疾病也會產(chǎn)生。
??專家簡介
??宋玉琴
??北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院副院長、淋巴瘤科副主任，主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師。兼任中國臨床腫瘤學(xué)會（CSCO）抗淋巴瘤工作委員會秘書長、北京抗癌協(xié)會淋巴血液腫瘤專業(yè)委員會主任委員、中國人體健康促進(jìn)會淋巴瘤專業(yè)委員會主任委員、中國免疫學(xué)會血液免疫分會常委、中國抗癌協(xié)會腫瘤血液病學(xué)專業(yè)委員會常委等。專注于淋巴瘤臨床診治、新藥注冊研究及轉(zhuǎn)化研究，先后在北京大學(xué)醫(yī)學(xué)部從事博士后基礎(chǔ)研究工作，在美國進(jìn)修淋巴瘤臨床診治，先后承擔(dān)國家自然科學(xué)基金青年基金和面上項目課題、科技部重大專項子課題、省級優(yōu)秀中青年科學(xué)家基金及北京市自然基金課題等多項；研究成果以第一作者或通訊作者發(fā)表于Annals of Oncology, BLOOD, Lancet Hematology, JHO, Leukemia, CCR等雜志。
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